Um menino de 4 anos de idade é levado ao pediatra por atraso na aquisição da marcha (iniciou a andar com 18 meses) e dificuldade para correr e subir escadas. O exame físico revela uma marcha anserina (de pato), hipertrofia pseudomuscular das panturrilhas e a presença da manobra de Gowers positiva (criança "escala" o próprio corpo para se levantar do chão). Este quadro clínico é altamente sugestivo de uma distrofia muscular progressiva ligada ao cromossomo X. Qual é o exame laboratorial inicial que apresentará uma alteração mais marcante e característica nesta patologia?

Uma criança de 8 anos, previamente saudável com desenvolvimento normal, apresenta crises noturnas recorrentes há 6 meses, caracterizadas por despertares súbitos com contrações clônicas unilaterais na face (boca e língua), anartria temporária, sialorreia e preservação da consciência, durando 1-2 minutos, sem generalização frequente, sem déficits neurológicos interictais ou atraso cognitivo. Qual é o diagnóstico para esse quadro clínico?

Um menino de 7 anos apresenta fraqueza progressiva em membros inferiores, que evoluiu para dificuldade de deambulação em 48 horas. Ele teve um episódio de diarreia 2 semanas antes. No exame físico, há arreflexia nos membros inferiores, força muscular grau 3/5, sem alteração sensorial. Qual é o exame diagnóstico mais indicado para confirmar o provável diagnóstico?

Criança de 8 anos de idade cai de bicicleta e bate a cabeça. No atendimento inicial, está consciente e orientada, mas após algumas horas evolui com sonolência progressiva, vômitos e anisocoria. Nesse caso, qual é o diagnóstico provável?

Qual das manifestações clínicas abaixo é a mais precoce e característica da distrofia muscular de Duchenne em meninos?

Qual é o principal método diagnóstico para a confirmação de atrofia muscular espinhal (AME) em crianças?

Em um lactente com hipotonia grave, atraso do desenvolvimento neuropsicomotor, dismorfismos faciais característicos e crises epilépticas refratárias, qual das seguintes alterações encontradas na ressonância magnética (RM) de crânio seria mais específica para o diagnóstico de adrenoleucodistrofia ligada ao X, uma peroxissomopatia grave?

Em uma criança com suspeita de doença de Gaucher tipo 1, qual das seguintes combinações de achados no exame físico e na radiografia de ossos longos seria mais sugestiva dessa condição, justificando a investigação enzimática e molecular para confirmação diagnóstica?

O traumatismo crânioencefálico (TCE) em crianças pode resultar em diversos achados tomográficos, especialmente quando afeta o lobo occipital. Qual dos seguintes achados tomográficos é mais característico de um TCE no lobo occipital em crianças na faixa etária de 5 a 10 anos?

Qual dos seguintes achados no exame neurológico é mais comumente observado em crianças com Transtorno de Déficit de Atenção e Hiperatividade (TDAH)?

Em uma criança com hepatosplenomegalia progressiva, atraso no desenvolvimento motor, distonia e perda da fala, qual dos seguintes achados na ressonância magnética (RM) de crânio seria mais específico para o diagnóstico de doença de Niemann-Pick tipo C, uma esfingolipidose lisossomal complexa?

Em um menino com histórico de déficit de atenção e hiperatividade, seguido por deterioração cognitiva progressiva, distúrbios comportamentais e déficits neurológicos focais, qual das seguintes alterações na ressonância magnética (RM) de crânio seria mais característica da adrenoleucodistrofia ligada ao X, uma doença peroxissomal grave?

A avaliação líquorica é fundamental no diagnóstico de meningites virais em crianças. No caso de meningite viral causada por adenovírus, qual dos seguintes achados no líquor é mais característico?

As epilepsias na infância são classificadas em diferentes tipos, cada uma com características clínicas específicas. Qual das seguintes opções descreve corretamente uma característica de uma das formas mais comuns de epilepsia na infância?

Considerando a classificação de Narakas para a paralisia braquial obstétrica, assinale a opção que classifica uma lesão do plexo braquial que envolve C5, C6 e C7.

Uma mãe procurou a emergência pediátrica, porque seu filho de cinco anos de idade apresentou alteração súbita na marcha hoje, andou com as pernas afastadas, perdeu o equilíbrio e não sustentou o tronco. Ela negou o uso de medicações ou a possibilidade de contato com medicações de familiares, também negou cefaleia e vômitos, referiu febre e quadro diarreico cerca de cinco dias antes do aparecimento dos sintomas, quando também notou manchas avermelhadas pelo corpo. Todas essas alterações desapareceram há dois dias. No exame físico, o paciente encontrava‑se afebril, consciente, orientado, pupilas isocóricas e fotorreagentes. Ele, também, respondeu a estímulos verbais, propedêutica cardíaca, respiratória e abdominal sem alterações. Exame neurológico com presença de marcha de base alargada, dificuldade de coordenação no equilíbrio, falta de coordenação apendicular (dismetria) na manobra de index‑nariz e index‑nariz‑index, nistagmo, disartria, sinais meníngeos Kernig e Brudzinski ausentes e o sinal de Romberg positivo. Com base nessa situação hipotética, assinale a alternativa que apresenta o diagnóstico correto do paciente.

Considerando o espectro de cefaleias na população pediátrica, que apresenta características distintas quando comparado aos adultos, e levando em conta as implicações clínicas e essas condições sociais em crianças, identifique a afirmação correta:

Sobre exame neurológico do RN, lactente e criança, assinale a alternativa correta:

Dá entrada na emergência um lactente de 2 anos, com hidrocefalia corrigida no período neonatal com inserção de cateter ventrículo peritoneal (CVP), em estado de mal convulsivo. Sua responsável relata que o menor estava com febre há 2 dias, sonolência e agora há pouco estava muito irritado quando começou a apresentar crise tônico-clônica generalizada que durou mais de 10 minutos. Houve cianose e liberação esfinteriana. O lactente estava grave, escala de Glasgow de 9, abertura ocular à dor, resposta verbal com choro em resposta à dor, e resposta motora com retirada à dor. Sobre esse quadro clínico, é correto afirmar que:

Distúrbios do sono na infância são uma grande preocupação para os pais e uma queixa comum em consultórios de Neurologia Pediátrica. Em relação ao tema, analise as afirmativas abaixo.

Uma família leva ao Neurologista Pediátrico o filho de 5 anos de idade, que apresenta Encefalopatia Epiléptica Severa, com histórico de crises mioclônica-astáticas, mioclônicas localizadas ou generalizadas e crises de perda de tono súbitas, que levam a queda. Ocorreram episódios de Estado de mal epiléptico (EME) não convulsivos e mioclônicos. O eletroencefalograma inicial tinha atividade de base normal e agora apresenta atividade epileptiforme do tipo complexo ponta-onda e poliponta-onda generalizados e fotossensíveis. Há histórico familiar positivo para epilepsia. O paciente não está respondendo bem às drogas anti-epilépticas. Diante do exposto, assinale a alternativa que apresenta um diagnóstico provável.

Em relação à paralisia cerebral, assinale a alternativa INCORRETA.

Sabemos que a incidência de Transtorno do Espectro Autista (TEA) tem aumentado sensivelmente nos últimos anos. Com isso muitas vezes nos deparamos com diagnósticos incorretos, a partir de supervalorização de sintomas. Sobre o assunto, analise as afirmativas abaixo.

Anteriormente a classificação etiológica das Epilepsias se subdividiam em apenas três categorias: Idiopáticas, Sintomática e Criptogênicas. A International League Against Epilepsy (ILAE) apresentou uma nova proposta para esta classificação. São consideradas categorias etiológicas das epilepsias, as que se seguem, exceto:

Estima-se que 25% das crianças apresentem algum tipo de Distúrbios do sono ao longo da infância. Diante do exposto, assinale a alternativa incorreta.

Um Neurologista Pediátrico atende uma criança com histórico de repentinamente apresentar febre, dores de cabeça, calafrios, que evoluíram para confusão mental, alteração na força muscular e na fala. Havia sinais tipo pequenas pápulas esparsas pelo corpo. Os pais referem que passaram o dia, em uma festa na zona rural do interior de São Paulo, onde jogou bola, em um pasto, caminharam por uma trilha na mata, onde fizeram um lanche que continha alimentos enlatados. Este quadro pode ser compatível com:

Doenças que provocam neuropatias periféricas, podem afetar nervos cranianos. Diante do exposto, relacione as colunas.

Em uma criança com uma neoplasia cerebral na região do lobo flocunodular na parte caudal do verme cerebelar, espera-se, com maior probabilidade, a clínica de:

Um dos principais motivos de consultas ambulatoriais na Neurologia, são as dores de cabeça. Em relação ao tema, analise as afirmativas abaixo.

Conhecer sinais e sintomas e associá-los a diagnóstico topográfico é de suma importância para definição de patologias neurológicas. Diante do exposto, relacione as colunas.